Chorea Huntington
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Krankheiten

Chorea Huntington: Ursachen, Symptome und Behandlung

Bei Chorea Huntington handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der nach und nach Bereiche des Gehirns absterben. Zwar kann man die Krankheit selbst nicht behandeln. Es ist jedoch möglich, die Symptome zu lindern und so die verbleibende Zeit für die Betroffenen angenehmer zu gestalten. 

Die Anlage für Chorea Huntington liegt in unseren Genen. Die Gehirnerkrankung führt zu Persönlichkeitsveränderungen und Demenz. Sie macht sich erst spät im Leben bemerkbar. Eine von 10.000 Personen ist von Chorea Huntington betroffen. In Deutschland geht man von etwa 8.000 Erkrankten aus. In Österreich sind circa 700 Personen betroffen. Im Folgenden erfahren Sie, wie sich die Erkrankung äußert und wie man sie früh erkennen kann.

Was ist Chorea Huntington?

Es handelt sich bei Chorea Huntington um eine seltene Erbkrankheit des Gehirns. Sie ist auch unter den Bezeichnungen Chorea major oder umgangssprachlich Veitstanz bekannt. Die Erkrankung führt schrittweise zur Zerstörung wichtiger Bereiche des Gehirns, welche die Muskelsteuerung und die psychischen Funktionen betreffen. Wer das Gen in sich trägt, gibt es vermutlich an eins von zwei Kindern weiter. Die ersten Symptome treten erst zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.

Tipp: Eltern geben das Gen oft weiter, ohne selbst davon zu wissen, da die Krankheit spät im Leben in Erscheinung tritt. Ein Gentest ist jederzeit möglich.

Die Bezeichnung der Erkrankung geht auf George Huntington zurück. Der amerikanische Mediziner beschrieb das Krankheitsbild erstmals im Jahre 1872. Bereits damals hatte der Arzt erkannt, dass es sich um eine Erbkrankheit handelt. „Chorea“ geht auf die griechische Entsprechung für „Tanz“ zurück. Daher rührt auch die weit verbreitete Bezeichnung Veitstanz. Wenn die Betroffenen ihre Bewegungen nicht mehr koordinieren können, kommt es zu tänzelnden Schritten und Bewegungen.

Ursachen von Chorea Huntington

Bei der Erkrankung kommt es zum Verlust von Nervenzellen in einem bestimmten Gehirnbereich. Es sind Männer und Frauen gleichermaßen betroffen. Denn die Vererbung erfolgt nicht auf dem für das Geschlecht verantwortlichen X- oder Y-Chromosomen. Vielmehr sind es die Autosomen (je einer von beiden Elternteilen), die den Gendefekt weitergeben. Besitzt ein Elternteil dieses fehlerhafte Gen, besteht für das Kind ein 50-prozentiges Erkrankungsrisiko.

Das abweichende dominante Gen auf dem Chromosom Nr. 4 konnte im Jahre 1993 bestimmt werden. Die Symptome der Krankheit werden ausgelöst, weil das durch das fehlerhafte Gen codierte Eiweiß in seiner Funktion beeinträchtigt ist.

Symptome von Chorea Huntington …

Die Symptome entwickeln sich allmählich über einen Zeitraum von Monaten oder Jahren.

… im Anfangsstadium der Erkrankung

Zu Beginn der Krankheit sind die Symptome sehr unspezifisch. Daher bringen Betroffene sie nur selten mit der Erkrankung in Zusammenhang. Typisch sind psychische Auffälligkeiten und Wesensänderungen. Zunehmend macht sich zudem ein aggressives und reizbares Verhalten bemerkbar. Gleichzeitig sind die Personen oft depressiv und ängstlich.

Unwillkürliche Bewegungen von Händen, Kopf oder Armen und Beinen werden oft nicht als Krankheitsanzeichen erkannt. Kontaktpersonen gewinnen den Eindruck eines übertriebenen Gestikulierens.

… im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung

Im fortgeschrittenen Stadium kommt es zu Sprachveränderungen, sodass Betroffene abgehackt sprechen. Auch Schluckstörungen sind möglich. Verschluckte Nahrungsbestandteile können eine Lungenentzündung nach sich ziehen.

Zudem gehen die geistigen Fähigkeitenmehr und mehr verloren. Nach circa 15 Jahren sind die Betroffenen dement. Schließlich sind sie in der Endphase der Erkrankung meist bettlägerig und auf Pflege angewiesen.

Die typischen Beschwerden im Überblick:

  • Stimmungsschwankungen
  • Aggressionen
  • Zuckungen und Krämpfe
  • Ungeschicklichkeit
  • Gedächtnisstörungen
  • Verlust des rationalen Denkens
  • Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken

Übrigens: Ähnliche Symptome können auch durch andere nicht vererbbare Faktoren ausgelöst werden. Selten kommt es durch Infektionen oder Hormonumstellungen zu ähnlichen Beschwerden. Schilddrüsenüberfunktion und eine Durchblutungsstörung im Gehirn mit zunehmendem Alter gelten ebenfalls als Auslöser einer vergleichbaren Symptomatik. Ein fortschreitender Verlauf ist hier nicht zu befürchten. Psychische Faktoren spielen bei dieser Form keine Rolle.

Verlauf von Chorea Huntington

Eindeutige Aussagen kann man über den Verlauf der Erkrankung nicht treffen. Die Krankheit ist nicht heilbar, nimmt aber sehr unterschiedliche Verläufe. Welche der genannten Beschwerden wann und wie stark auftreten, kann man nicht verallgemeinern. Jedoch kann der Betroffene bei erfolgreicher Diagnose und Behandlung der Symptome über mehrere Jahre ein weitgehend normales und selbstbestimmtes Leben führen.

Wenn dies nicht mehr möglich ist, kann man über den Umzug in ein Pflegeheim nachdenken. Nachdem die ersten Symptome eingesetzt haben, beträgt die Lebenserwartung in der Regel 15 bis 20 Jahre. Allerdings stellt dies nur einen Richtwert dar.

Tipp: Sowohl Betroffene als auch Angehörige leiden unter einer seelischen wie auch finanziellen Belastung. Die Deutsche Huntington Hilfe e.V. oder die regionalen Huntington-Zentren stehen mit Rat und Tat zur Seite.

Diagnose von Chorea Huntington

Ist die Erkrankung innerhalb der Familie nicht bereits nachgewiesen, kann Chorea Huntington in einem frühen Stadium schwer diagnostiziert werden. Die Diagnosestellung erfolgt aus der Schilderung der Symptome in Verbindung mit Computertomografie oder Magnetresonanztomografie des Gehirns

Behandlung von Chorea Huntington

Die Erkrankung ist nicht heilbar und kann auch ursächlich nicht behandelt werden. Es ist nur möglich,  die Symptome mit Medikamenten zu lindern. Gegen unkontrollierte Bewegungen können beispielsweise Tetrabenazin oder Tiaprid helfen. Kommt es im Krankheitsverlauf zu Depressionen, können diese mit sogenannten Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmern, kurz SSRI behandelt werden.

Neben der medikamentösen Behandlung können unterstützend ergotherapeutische, physiotherapeutische oder logopädische Maßnahmen ergriffen werden. So können die Patienten lernen, ihre Bewegungen besser zu koordinieren und mit Sprech- und Schluckstörungen umzugehen. Das Ziel besteht darin, den Patienten zu ermöglichen, über einen möglichst langen Zeitraum ein weitgehend selbstbestimmtes Leben führen zu können.

Bei den meisten Betroffenen kommt es im Laufe der Krankheit zu einem teils drastischen Gewichtsverlust. Daher ist eine möglichst kalorienreiche Ernährung anzustreben. Es wurde beobachtet, dass Personen mit leichtem Übergewicht häufig weniger unter den Symptomen der Erkrankung leiden.

 

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