Mondscheinkrankheit
"Mondscheinkinder" können nur nach Sonnenuntergang ungeschützt rausgehen - © Tom Wang / stock.adobe.com
Krankheiten

Mondscheinkrankheit: Ursachen, Symptome, und Behandlung

Die Mondscheinkrankheit tritt vermehrt bei Kindern auf. Betroffene können sich nicht schutzlos der UV-Strahlung aussetzen, da diese ihre Haut nachhaltig schädigen würde.

Diese sehr seltene Erbkrankheit tritt in Europa etwa bei einem von 250.000 Neugeborenen auf. Im Norden Afrikas oder in Japan ist eine von 40.000 Personen davon betroffen. Mondscheinkinder müssen das Sonnenlicht meiden und sind daher in ihrem Alltag sehr eingeschränkt. Von den Betroffenen und deren Familienangehörigen wird viel Disziplin verlangt. Nur wenn das Tageslicht möglichst gemieden wird, lassen sich die Hautverletzungen gering halten. Wir klären über Ursachen und Symptome auf und geben Tipps für den Umgang mit Betroffenen.

Was ist die Mondscheinkrankheit?

Der Begriff Mondscheinkrankheit entstammt eigentlich dem Volksmund. Die korrekte Krankheitsbezeichnung lautet Xeroderma pigmentosum oder kurz „XP“. Die Erkrankten werden als Mondscheinkinder bezeichnet, da die Krankheit vermehrt bei Kindern auftritt.

Betroffene reagieren besonders lichtempfindlich. Denn bereits eine geringe Sonneneinwirkung kann zu starken Hautschäden und der Ausbildung bösartiger Tumore führen. Das Hautkrebsrisiko bei Erkrankten ist tausendfach erhöht. Auch bei geringer UV-Strahlung sind schwere Sonnenbrände die Folge. Es entstehen nicht selten so starke Hautschäden, dass eine Transplantation notwendig wird.

Ursachen der Mondscheinkrankheit

Die Mondscheinkrankheit wird durch UV-Strahlung ausgelöst. Diese schädigt das Erbgut der Zellen. Eine UV-Strahlung besteht nicht nur an sonnigen Tagen, sondern auch bei bewölktem Himmel oder in den Wintermonaten. Lange bevor ein Sonnenbrand überhaupt entstehen kann, schädigt UV-Licht die DNA. Bei gesunden Menschen werden diese Schädigungen vom Organismus behoben und haben keine negativen Folgen. Wenn diese internen Mechanismen versagen, mutiert das Erbgut und das Risiko für Hautkrebs steigt.

Durch den vorhandenen Gendefekt ist bei Mondscheinkranken dieser Reparaturmechanismus gestört. Es entstehen irreparable Schäden am Erbgut. Es können sich chronische Hautschäden entwickeln, bösartige Tumore bilden und Nervenerkrankungen auftreten.

Auch gesunde Menschen können die Mondscheinkrankheit in sich tragen. Ist dies bei beiden Elternteilen der Fall, wird das Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 25 Prozent daran erkranken.

Es sind verschiedene Unterarten der Mondscheinkrankheit bekannt:

  • XP-A
  • XP-B
  • XP-D
  • XP-V

Bei der Variante XP-V treten kaum Begleitsymptome auf. Bei allen übrigen Formen sind schwere Krankheitsverläufe angezeigt.

Symptome der Mondscheinkrankheit

Zu ersten Symptomen kommt es meist bereits im Säuglingsalter. Die Kinder machen eine Abneigung gegenüber Sonnenlicht deutlich und weinen und schreien, wenn man sie der Sonne aussetzt. Bereits nach wenigen Minuten können schwere Sonnenbrände mit Blasenbildung auftreten.

Tipp: Nicht immer werden die Symptome so früh deutlich.

Spätestens im Vorschulalter ist die Erkrankung den Betroffenen dann deutlich anzumerken. Schwere Verbrennungen treten auf. An Gesicht, Händen und Armen kommt es zu Verfärbungen der Haut. Eine an Sommersprossen erinnernde Fleckenbildung tritt auf. Die Haut ist trocken und vernarbt. Weiterhin kommt es zur Bildung von kleinen erweiterten Blutgefäßen, welche als Teleangiektasien bezeichnet werden.

Bei vorangeschrittener Erkrankung kommt es zur Ausbildung von bösartigen Tumoren. Neben Basaliomen und malignen Melanomen sind auch Augentumore vermehrt zu beobachten.

Je nach Form des Gendefekts ist die Symptomatik unterschiedlich ausgeprägt. Die Merkmale der Erkrankung lassen sich wie folgt zusammenfassen:

MerkmalBeschreibung
LichtempfindlichkeitKommt die Haut in Kontakt mit Sonnenlicht, sind heftige Reaktionen zu erwarten.
Diese werden nur in etwa 20 % der Fälle als Rötung deutlich.
Beim weit größeren Teil bleibt eine Sofortreaktion aus, es bilden sich jedoch gefährliche Tumore.
HautveränderungenAn den Haustellen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, verändert sich die Haut.
Es entstehen Rötungen oder bräunliche Flecken.
An Nase, Mund, Schultern oder Ohren kann es zum Absterben von Hautgewebe kommen.
AugenveränderungenDas Risiko für Missbildungen der Augenlider, Wimpernverlust oder dem Auftreten von Augentumoren ist erhöht.
Nicht selten führen diese Augenveränderungen zur Erblindung.
NervenstörungenIm fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung können Sprachstörungen oder Störungen der Reflexe auftreten.
Die Bildung von Hirntumoren kann zu weiteren Einschränkungen führen.

Diagnose der Mondscheinkrankheit

Anhand der Symptome lässt sich die Mondscheinkrankheit gut diagnostizieren. Damit festgestellt werden kann, welche der genannten Formen vorliegt, ist eine genetische Untersuchung notwendig.

Behandlung und Prognose der Mondscheinkrankheit

Obwohl Mediziner bereits im Jahre 1870 die Mondscheinkrankheit detailliert beschrieben, konnte bis heute keine Möglichkeit gefunden werden, die seltene Erbkrankheit zu verhindern. Die Mondscheinkrankheit ist nicht heilbar. Die einzige mögliche Therapie besteht in der Symptombehandlung und der Vorbeugung.

Die Tumorfrüherkennung spielt für Betroffene eine große Rolle. Viele Mondscheinkinder sind bereits in ihrer Jugend an Hautkrebs erkrankt. Etwa zwei Drittel der Erkrankten erreicht das 40. Lebensjahr. Es wird jedoch auch von Fällen berichtet, welche das Rentenalter erreichten.

Worauf Betroffene achten müssen

Die wichtigsten Maßnahmen bestehen in der Vermeidung von Tageslicht und einem effektiven Lichtschutz. Dies schließt die Verwendung von Sonnenschutzcreme ebenso ein wie das Tragen von Kleidungsstücken, die kein UV-Licht durchdringen lassen. Damit die Strahlen nicht in die Räume vordringen können, sind an den Fenstern UV-Schutzfolien anzubringen.

Wer das Haus vor Sonnenuntergang verlassen möchte, muss dies mit einem Spezialhelm ausgestattet tun. Wenn Sie einen solchen Helm selbst herstellen möchten, benötigen Sie:

  • Legionärshut
  • UV-Schutzfolie
  • Klettband

Es wird selbstklebendes und nicht selbstklebendes Klettband benötigt. Das Flauschband wird am Blendschutz und seitlich am Nackenschutz angenäht. Anschließend wird die UV- Schutzfolie auf die passende Größe zugeschnitten und mit dem selbstklebenden Klettband versehen.

Tipp: Die Folie lässt sich mit jedem handelsüblichen Glasreiniger säubern.

Wenn die Haut mit Sonnenlicht versorgt wird, stellt der Körper Vitamin D her. Um einem Vitamin D-Mangel vorzubeugen, sollten Betroffene Lebensmittel mit einem hohen Anteil an Vitamin D bevorzugen. Dazu zählen Seefisch, Leber, Eier oder Pilze. Die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln ist mit dem Arzt abzuklären. Da hochdosiertes Vitamin D zu schwerwiegenden Nebenwirkungen führen kann, ist die Einnahme mit dem Mediziner abzusprechen und der Vitamin D-Status zu kontrollieren.

 

Beitragsbild: © Tom Wang / stock.adobe.com

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